Comprendre la maladie à corps de Lewy
Les réponses à vos principales interrogations avec le Professeur Marc Verny, neurogériatre et chef du service de médecine gériatrique de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris
Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?
Pr M. Verny : la maladie à corps de Lewy est une affection dégénérative du cerveau. Elle se caractérise par une altération du fonctionnement intellectuel, éventuellement accompagnée de désordres moteurs, et par la présence dans les cellules nerveuses cérébrales (les neurones) de lésions appelées les corps de Lewy, du nom du médecin qui les a décrits pour la première fois en microscopie.
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S’agit-il d’une maladie fréquente ?
Pr M. Verny : selon certaines études, dans la population âgée, entre 15 et 35 % des cas de déclin intellectuel sévère (responsable de perturbations dans la réalisation des activités de la vie courante) seraient dus à une maladie à corps de Lewy. La maladie à corps de Lewy est ainsi considérée comme la deuxième cause de troubles intellectuels d'origine neurodégénérative chez les personnes âgées, après la maladie d’Alzheimer.
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Est-ce une maladie héréditaire ?
Pr M. Verny : les cas familiaux, transmis de génération en génération, sont exceptionnels. Chez l’immense majorité des patients, la maladie n’est pas héréditaire. Par ailleurs, à l’heure actuelle, aucun facteur génétique favorisant la maladie n’a pu être identifié。
Buraccio T, Arvanitakis Z, Gorbien M. Dementia with Lewy bodies : current concept. Dement Geriatr Cogn Disord 2005 ; 20 : 306-320
Pr M. Verny : les principales manifestations sont des troubles du fonctionnement intellectuel, des hallucinations visuelles (voir des choses irréelles) et des désordres moteurs. L’atteinte intellectuelle est constante. Elle se traduit en premier lieu par desdifficultés d’attention et de concentration, souvent très importantes. Ces difficultés peuvent être à l’origine de troubles de la mémoire, portant essentiellement sur la capacité de rappel de certains événements. De manière générale, les troubles mnésiques, au début de la maladie, sont moins fréquents et moins marqués qu’au cours de la maladie d’Alzheimer. Les troubles intellectuels se manifestent également par une baisse des capacités à planifier des activités, comme, par exemple, un voyage, et par un certain degré de rigidité dans le raisonnement, c’est-à-dire dans l’aptitude à modifier un point de vue en fonction d’informations nouvelles. Le troisième élément est une atteinte des capacités de perception de l’environnement (capacités visuo-spatiales), pouvant entraîner des difficultés à reconnaître des objets ou à se repérer dans l’espace. Pour que les troubles intellectuels soient considérés comme significatifs, il faut qu’ils soient responsables d’une altération manifeste du fonctionnement du patient dans sa vie quotidienne. Une autre de leur caractéristique est d’être extrêmement fluctuants, le patient apparaissant dans son état normal à certains moments et très perturbé à d’autres.
Les hallucinations visuelles ne sont pas toujours présentes, mais, lorsqu’elles le sont, elles surviennent habituellement de façon répétitive. Dans les formes les plus caractéristiques de la maladie, elles sont présentes très précocement et peuvent inaugurer la maladie. Le plus souvent, le patient voit des personnes, des animaux, ou des formes abstraites sur les murs ou les plafonds, qui n’existent pas. Il raconte ses visions de manière très détaillée et apparaît très fermement convaincu de leur réalité. Sa conviction peut être telle qu’il peut développer de véritables idées délirantes. Il peut, par exemple, imaginer que la personne qu’il a vue au cours de ses hallucinations est un voisin venu chez lui pour lui voler quelque chose, chose qu’il ne retrouve d’ailleurs plus.
Les désordres moteurs ressemblent à ceux qui sont observés chez les patients atteints d’une maladie de Parkinson. Il existe unralentissement de la vitesse d’exécution des gestes, en particulier des gestes automatiques et rapides, une diminution de la mobilité spontanée, telle qu’elle s’observe chez tout un chacun au cours de la conversation par exemple, et une raideur musculaire (rigidité). L’ensemble de ces troubles peut entraîner des difficultés à la marche, d’apparition parfois rapide au cours de l’évolution. Plus rarement, le patient souffre de tremblements. Il s’agit alors d’un tremblement de repos, survenant en dehors de tout mouvement ou de tout maintien d’attitude, comme, par exemple, lorsque le patient est assis en train de regarder la télévision.
D’autres manifestations sont possibles : chutes fréquentes sans cause apparente, malaises accompagnés de perte de connaissance brève, tendance à une somnolence marquée dans la journée, sensations d’étourdissement lors du passage de la position assise ou couchée à la position en raison d’une chute de la tension artérielle, troubles du sommeil pendant lesquels le patient « vit » ses rêves avec une agitation nocturne importante.
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Comment fait-on le diagnostic ?
Pr M. Verny : Le diagnostic est porté d’après l’analyse des symptômes du patient, le médecin disposant pour cette analyse de critères précis, définis par un consensus scientifique international. Malgré ces critères, un diagnostic de certitude est impossible du vivant du malade, car il nécessite un examen microscopique du cerveau pour mettre en évidence les lésions caractéristiques de la maladie que sont les corps de Lewy, ce qui n'est réalisable qu'en cas de prélèvement du cerveau après le décès du patient. Le diagnostic de certitude n'est donc possible qu'a posteriori, mais cela reste très important pour la recherche médicale. Par ailleurs, il n’existe à l’heure actuelle aucun dosage sanguin ni aucun examen d’imagerie cérébrale (scanner ou imagerie par résonance magnétique par exemple) permettant de faire la preuve de la maladie.
McKeith IG, Dickson DW, Lowe J et al. Diagnosis and managment of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005 ; 65 : 1863-72
En quoi est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?
Pr M. Verny : Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles du fonctionnement intellectuel sont dominés par les troubles de la mémoire et ne sont généralement pas fluctuants d’un jour à l’autre ou a fortiori dans la même journée comme au cours de la maladie à corps de Lewy. Les hallucinations sont inhabituelles, au début de l'évolution. Quant aux troubles moteurs, sous la forme d'un syndrome parkinsonien, ils ne sont pas observés dans la maladie d'Alzheimer. Dans certains cas, il peut cependant être difficile de distinguer les deux affections d’après les seuls symptômes. Le médecin peut alors s’aider d’un bilan approfondi des fonctions intellectuelles (bilan neuropsychologique) ou des techniques d’imagerie cérébrale (scanner, imagerie par résonance magnétique, scintigraphie). Malheureusement, ces examens ne fournissent pas toujours des arguments concluants en faveur de l’une ou l’autre maladie et il arrive qu’un diagnostic précis soit donc impossible à porter au terme des premières consultations. Dans cette situation, c’est en général l’évolution à plus long terme qui permettra de trancher. Pour pouvoir la juger, le médecin demandera donc à revoir régulièrement le patient en consultation. De façon générale, la distinction entre maladie d’Alzheimer et maladie à corps de Lewy est importante car certains médicaments, dont les anti-hallucinatoires (neuroleptiques), les antidépresseurs et les anxiolytiques, sont à utiliser avec une extrême prudence chez les patients atteints de maladie à corps de Lewy.
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Peut-on traiter la maladie à corps de Lewy ?
Pr M. Verny : A l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement permettant de guérir la maladie à corps de Lewy ou de stopper son évolution. Plusieurs médicaments permettent cependant d’en diminuer les symptômes. Les troubles du fonctionnement intellectuel peuvent être améliorés par certains des traitements utilisés dans la maladie d’Alzheimer et les troubles moteurs par ceux utilisés dans la maladie de Parkinson. Les hallucinations sont en revanche plus difficiles à contrôler car les produits habituellement destinés à les combattre, les neuroleptiques, peuvent entraîner chez les patients atteints de maladie à corps de Lewy des effets indésirables particulièrement sévères, notamment une aggravation de l’état intellectuel et des troubles moteurs.
La prise en charge de la maladie à corps de Lewy n’est pas seulement médicamenteuse. Elle fait appel à d’autres mesures, très importantes, comme, par exemple, la stimulation ou la rééducation des fonctions intellectuelles, et la kinésithérapie en cas de troubles moteurs. Les aides humaines – infirmière, auxiliaire de vie, aide ménagère – sont également d’un grand intérêt lorsque le patient vit à son domicile, surtout lorsqu’il habite seul. Les aides financières, comme l’exonération du ticket modérateur permettant une prise en charge à 100 % des soins et des examens spécifiquement nécessités par la maladie et l’aide personnalisée à l’autonomie (APA), ne doivent pas non plus être oubliées.
Ferchichi S, Giraud M, Smagghe A. La démence à corps de Lewy. Rev Gériatr 2000 ; 25, n° 7 : 493-8.
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A quelle évolution s'attendre ?
Pr M. Verny : Du fait de l’absence de traitement susceptible de guérir la maladie, l’évolution est marquée par une aggravation progressive des symptômes (aggravation des troubles intellectuels, aggravation ou apparition des hallucinations ou des désordres moteurs), plus ou moins rapide selon les patients. Habituellement, elle se fait de façon lente et une prise en charge adaptée permet même souvent d’observer des périodes de relative stabilisation. A un stade évolué de la maladie, l’importance des troubles peut rendre difficile la vie à domicile, même avec des aides importantes, et le médecin peut alors être amené à proposer un hébergement du patient dans une institution spécialisée. De façon générale, comme dans beaucoup d’autres affections chroniques, le pronostic individuel est difficile à décrire au début de la maladie, et ce n’est en général qu’après avoir suivi le patient sur une période prolongée, d’au moins un an, que l’on peut se faire une idée de son évolutivité personnelle. En fonction de la situation, le rythme du suivi médical spécialisé peut varier d’une fois à plusieurs fois par an. L’aggravation brutale de l’état du patient n’est généralement pas due à la maladie, mais à un problème de santé surajouté (comme, par exemple, une infection) nécessitant un traitement spécifique, et doit toujours conduire à une demande de consultation auprès du médecin traitant.
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Références bibliographiques
HAS : Recommandations professionnelles pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées (mars 2008).
www.has-sante.fr
Mise à jour le 30/09/2010
La Maladie d'Alzheimer
