Dégénerescence fronto-temporale
Les réponses à vos principales interrogations sur la dégénérescence fronto-temporale avec le Professeur Florence Pasquier, neurologue au Centre Hospitalier Universitaire de Lille.
- Qu’est-ce que la dégénérescence fronto-temporale ?
- Pourquoi parle-t-on parfois de maladie de Pick ?
- La maladie est-elle fréquente ?
- Est-elle héréditaire ?
- Comment se manifeste-t-elle ?
- Existe-il des troubles de la mémoire ?
- Comment fait-on le diagnostic ?
- En quoi est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?
- Peut-on la traiter ?
- A quelle évolution s’attendre ?
Qu’est-ce que la dégénérescence fronto-temporale ?
Pr F. Pasquier : La dégénérescence fronto-temporale est une maladie neurologique caractérisée par une dégénérescence progressive des lobes frontaux et temporaux du cerveau. Il en existe plusieurs formes, avec des manifestations cliniques différentes, suivant la façon dont se répartissent les lésions dégénératives. Dans la forme la plus fréquente, celle que nous décrivons ici, l’atteinte prédomine dans les deux lobes frontaux et le tableau clinique est dominé par des troubles du comportement.
Mémin A, Deramecourt V, Bombois S, Mackowiak MA, Pasquier F. Démences fronto-temporales : des symptômes caractéristiques. Rev Prat Med Gen 2006 ; 20 (n° 728/729) : 419-22.
Pourquoi parle-t-on parfois de maladie de Pick ?
Pr F. Pasquier : La dégénérescence fronto-temporale est appelée parfois maladie de Pick, car Pick est le médecin qui en décrivit pour la première fois les symptômes et donna son nom aux lésions initialement retrouvées dans le cerveau des malades lors d’examens au microscope (les corps de Pick). Aujourd’hui, on sait que les corps de Pick n’existent que dans un petit nombre de cas de dégénérescence fronto-temporale et que la majorité des malades ont en réalité des lésions cérébrales d’un autre type. Pour cette raison, le terme de maladie de Pick n’est plus actuellement synonyme de dégénérescence fronto-temporale et n’est en principe utilisé par les médecins que pour désigner la forme particulière de la maladie associée à la présence de corps de Pick.
Hy F, Mediahed S, Pariel-Madjlessis S, Belmin J. Les démences fronto-temporales : un diagnostic à bien connaître en gériatrie. Rev Ger 2001 ; 26 : 641-54.
Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998 ; 51 : 1546-54.
La maladie est-elle fréquente ?
Pr F. Pasquier: La dégénérescence fronto-temporale est relativement fréquente puisqu’on en dénombre environ un cas pour six cas de maladie d’Alzheimer. Chez les personnes de moins de 60 ans, sa fréquence est presque équivalente à celle de la maladie d'Alzheimer.
Pasquier F, Lebert F, Lavenu I, Petit H. Diagnostic clinique des démences fronto-temporales. Rev Neurol (Paris) 1998 ; 154 : 217-23.
Est-ce une maladie héréditaire ?
Pr F. Pasquier: 40 à 50 % des personnes atteintes de dégénérescence fronto-temporale ont dans leur famille des cas de troubles du fonctionnement intellectuel ou du comportement, mais cela ne veut pas dire qu’il s’agit de la même maladie. En réalité, les formes véritablement héréditaires, transmissibles de génération en génération, sont assez rares. La maladie est alors le plus souvent à transmission autosomique dominante (avec un risque de 50 % pour les enfants d’une personne atteinte), en rapport avec une anomalie génétique du chromosome 17 pour les mutations connues jusqu'à présent.
Mémin A, Deramecourt V, Bombois S, Mackowiak MA, Pasquier F. Démences fronto-temporales : des symptômes caractéristiques. Rev Prat Med Gen 2006 ; 20 (n° 728/729) : 419-22.
Lebert F. Fiche technique. Recommandations aux proches de patients ayant une dégénérescence frontotemporale (maladie de Pick). La Lettre du Neurologue 2005, IX, n° 6.
Derkinderen P, Vercelletto M. Les démences fronto-temporales. Quelques pistes pathogénétiques pour une maladie encore mal connue. Neurologies 2003 ; 6 : 104-12.
Pr F. Pasquier : Les symptômes caractéristiques de la dégénérescence fronto-temporale sont des modifications du comportement et de la personnalité. Le plus souvent, les personnes malades n’ont pas conscience de leurs troubles ni de leurs répercussions.
Les modifications du comportement comportent une perte du contrôle de soi, une négligence physique et une baisse d’intérêt. La perte du contrôle de soi se manifeste le plus souvent au cours de l’alimentation. Les personnes malades mangent avec gloutonnerie, en ingérant de façon excessivement rapide de grandes quantités de nourriture, ou bien se mettent à manger des aliments qu’elles n’aimaient pas auparavant, et même des produits non comestibles. La perte du contrôle de soi peut aussi se traduire par des conduites d’alcoolisation, une perte des convenances sociales avec désinhibition comportementale ou verbale (faire des gestes ou avoir des propos déplacés), une tendance à se mettre facilement en colère et à ne pas pouvoir rester en place, et, enfin, par des pleurs ou des rires excessifs ou inadaptés. La négligence physique se manifeste par un manque d’hygiène corporelle (ne pas faire sa toilette ou se couper les ongles), par un manque d’attention à la propreté vestimentaire (porter des vêtements tachés ou des collants filés), ou bien encore par des difficultés dans l’assortiment des vêtements ou le choix d’une tenue adaptée aux circonstances (par exemple, porter une robe de soirée pour un baptême). La baisse d’intérêt est un symptôme constant : les personnes malades ne s’occupent plus de leurs affaires, sont indifférents aux autres et ne pratiquent plus leurs activités habituelles. Il peut également exister des conduites anormalement répétitives, comme, par exemple, reprendre toujours les mêmes objets ou faire sans arrêt les mêmes gestes (se frotter le nez, se moucher, se tapoter la jambe) ou aller sans cesse aux toilettes.
Les modifications de la personnalité sont dominées par une indifférence affective, qui fait que les personnes disent ne pas ressentir d’émotions (comme, par exemple, la joie ou la tristesse) et ont un visage inexpressif. Il peut aussi exister une exagération dans l’expression des émotions, avec parfois des plaisanteries inadaptées ou une tendance incontrôlée à faire des jeux de mots.
La dégénérescence fronto-temporale est également responsable d’une baisse de la pression artérielle, parfois à l’origine de syncopes, de troubles du langage, pouvant aller jusqu’au mutisme, et, tardivement, de troubles moteurs et musculaires, pouvant notamment entraîner des fausses routes alimentaires.
Hy F, Mediahed S, Pariel-Madjlessis S, Belmin J. Les démences fronto-temporales : un diagnostic à bien connaître en gériatrie. Rev Ger 2001 ; 26 : 641-54.
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Lebert F, Pasquier F, Souliez L, Petit H. Frontotemporal behavioral scale. Alzheimer Disease and Associated Disorders. 1998 ; 12 : 335-9.
Existe-t-il des troubles de la mémoire ?
Pr F. Pasquier : La mémoire est souvent intacte ou relativement préservée, tout du moins au début de l’évolution. Lorsque des troubles de la mémoire sont présents, ils apparaissent toujours après les modifications du comportement et de la personnalité et restent toujours au second plan du tableau clinique. Ils ne sont pas liés, comme dans la maladie d’Alzheimer, à des difficultés d’apprentissage ou de stockage des informations par le cerveau, mais à des troubles de l'attention et de l'encodage et surtout à un trouble de la récupération des informations stockées.
Hy F, Mediahed S, Pariel-Madjlessis S, Belmin J. Les démences fronto-temporales : un diagnostic à bien connaître en gériatrie. Rev Ger 2001 ; 26 : 641-54.
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Comment fait-on le diagnostic ?
Pr F. Pasquier : Le diagnostic est avant tout porté d’après l’analyse des symptômes du patient, le médecin disposant pour cette analyse de critères précis. Il peut être aidé par des tests d’exploration du fonctionnement intellectuel (bilan neuropsychologique), et par des examens d’imagerie cérébrale morphologique (scanner ou imagerie par résonance magnétique par exemple) ou fonctionnelle (scintigraphie, tomographie par émission de positons), qui montrent des anomalies touchant les régions frontales ou temporales antérieures du cerveau.
Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998 ; 51 : 1546-54.
Lebert F, Pasquier F, Souliez L, Petit H. Frontotemporal behavioral scale. Alzheimer Disease and Associated Disorders. 1998 ; 12 : 335-9.
En quoi est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?
Pr F. Pasquier : La dégénérescence fronto-temporale débute en général entre 50 et 60 ans, de façon plus précoce que la maladie d’Alzheimer. Les modifications du comportement et de la personnalité sont au premier plan du tableau clinique tout au long de l’évolution alors que, dans la maladie d’Alzheimer, ce sont les troubles de la mémoire qui dominent. Enfin, contrairement à ce qui est observé chez les personnes souffrant d’une maladie d’Alzheimer, les personnes atteintes de dégénérescence fronto-temporale sont bien orientées dans l’espace (elles ne se perdent pas), n’ont pas de difficultés pour reconnaître leurs proches, et conservent très longtemps une relative autonomie pour accomplir les actes essentiels de la vie quotidienne (se déplacer, s’habiller, se nourrir).
Hy F, Mediahed S, Pariel-Madjlessis S, Belmin J. Les démences fronto-temporales : un diagnostic à bien connaître en gériatrie. Rev Ger 2001 ; 26 : 641-54.
Neary D, Snowden JS, Gustafson L et al. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998 ; 51 : 1546-54.
Sarazin M, Dubois B. Démarche et circonstances diagnostiques dans la maladie d'Alzheimer. Rev Prat (Paris) 2005 ; 1879-90.
Pr F. Pasquier : Comme pour les maladies chroniques en général, il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement permettant de guérir la dégénérescence fronto-temporale. Les troubles du comportement peuvent cependant être atténués, car ils sont accessibles à certains médicaments habituellement utilisés dans la dépression, agissant sur le système sérotoninergique. L’un d’entre eux a été particulièrement étudié et est disponible par autorisation temporaire d’utilisation dans les pharmacies hospitalières. En revanche, des médicaments comme les neuroleptiques ou certains traitements de la maladie d’Alzheimer (les inhibiteurs de l’acétyl-cholinestérase) ne sont pas utilisés car ils sont sans efficacité sur les symptômes et peuvent même avoir des effets délétères.
La prise en charge de la dégénérescence fronto-temporale comporte également des mesures non médicamenteuses. Les plus importantes sont un aménagement de l’environnement permettant de gérer les modifications du comportement, en particulier de contrôler l’accès à la nourriture, l’interdiction de la conduite automobile et la mise en place de mesures de protection juridique. Des séances d’orthophonie sont également souvent proposées, afin de limiter la perte des capacités de communication ou d’éviter la survenue de fausses routes au moment des repas.
Lebert F. Traitement des démences frontotemporales. Psychol NeuroPsychiatr Vieillissement 2004 ; 2 : 35-42.
Pasquier F, Fukui T, Sarazin M, Pijnenburg Y, Diehl J, Grundman M, Miller BL. Laboratory investigations and treatment in frontotemporal dementia. Ann Neurol 2003 ; ; 54 (Suppl 3) : S32-S35.
A quelle évolution s’attendre ?
Pr F. Pasquier : A un stade évolué de la dégénérescence fronto-temporale, les personnes malades deviennent de moins en moins capables de réaliser les tâches simples de la vie quotidienne, ne communiquent pratiquement plus et ont tendance à rester assises immobiles dans leur fauteuil. Le médecin peut alors être amené à proposer la mise en place d’aides à domicile ou un hébergement dans une unité de soins de longue durée. Comme dans la maladie d’Alzheimer, l’évolution est plus ou moins rapide selon les patients.
Pour en savoir plus, vous pouvez également consulter le site de l’Association Bailleul Flandre Alzheimer à l’adresse
http://www.alzheimer-adna.com/Ass/FlandreAlzheimer.html
En savoir plus sur la maladie à corps de Lewy
Références bibliographique
HAS : Recommandations professionnelles pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie d'Alzheimer et des maladies apparentées (mars 2008).
www.has-sante.fr
Mise à jour le 30/09/2010
La Maladie d'Alzheimer
